4.2.2. La parálisis cerebral.

Existen varias definiciones de parálisis cerebral. Tal vez, la que con mayor frecuencia encontramos es la enunciada por un grupo de expertos de Oxford y que publicaron en 1959 en el Cerebral Palsy Bulletin por la que mantenían que: “Es un desorden persistente pero no invariable del tono,  la postura y el movimiento, aparecido antes de los tres años, debido a una lesión neurológica, no progresiva, que interfiere el desarrollo del cerebro”.

En la literatura especializada podemos encontrar algunas otras definiciones, más simples, como por ejemplo la de Bax (1964) que establece la parálisis cerebral como: “una alteración del movimiento y de la postura de carácter permanente, pero no invariable debida a una lesión no progresiva del cerebro inmaduro” o bien aquella que mantiene que la parálisis cerebral es el “trastorno persistente, pero no invariable, de la postura y el movimiento, debido a una disfunción del encéfalo antes de que su crecimiento y desarrollo se completen” (Basil Almirall, 1990; Basil, 1995).
Las causas que pueden dar origen a la parálisis cerebral son muy variadas. Las lesiones cerebrales pueden tener lugar durante el periodo de embarazo, en el parto o con posterioridad a éste. Entre las causas prenatales pueden destacarse las de origen genético, alimenticio, metabólico, medicamentoso o tóxico. Entre las perinatales pueden identificarse la anoxia, los traumatismos ocasionados por el empleo de técnicas específicas como los fórceps y las ventosas o la prematuridad. Por último, entre las causas postnatales, aquellas que tienen lugar mientras se produce mientras se completa la maduración del sistema nervioso central (aproximadamente 36 meses), pueden destacarse algunas infecciones tales como las meningitis o las encefalitis, los accidentes vasculares, las deshidrataciones o intoxicaciones.

La parálisis cerebral admite varias clasificaciones que pueden resumirse en tres, en función de la localización de la lesión: espástica, atetósica, atáxica y mixta; en función de la gravedad de la afectación: leve, moderada y severa y, por último, en función de los segmentos corporales afectados: monoplejia, diplejia, triplejia, paraplejia y tetraplejia.

4.2.3. La espina bífida

La espina bífida es una anomalía congénita de la columna vertebral que se manifiesta por una falta de fusión en los arcos vertebrales, lo que ocasiona que la médula espinal y las membranas que la recubren queden al descubierto y en contacto con el exterior.

Se desconocen las causas concretas que la ocasionan aunque se tiene conocimiento de que influyen alteraciones genéticas, la edad de la madre o una alimentación inadecuada pobre en vitaminas y minerales. En este mismo sentido, se cree, que la deficiencia de ácido fólico en las madres durante la gestación juega un papel importante en los defectos del tubo neural.

La espina bífida causa, en mayor o menor gravedad, daños en la médula espinal y en las raíces de los nervios, provocando una disminución o falla de la función de las áreas corporales controladas en la zona del defecto o debajo de ésta. La mayoría de los defectos ocurren en el área lumbar inferior o sacra de la espalda  debido a que ésta es la última parte de la columna en cerrarse.
Los síntomas más frecuentes son: parálisis total o parcial de los miembros inferiores con la correspondiente falta de sensibilidad parcial o total y puede haber pérdida del control de la vejiga o los intestinos.

Pueden distinguirse varios tipos:

  • Oculta: consiste en una falta de fusión entre los arcos vertebrales de la región lumbosacra. No presenta síntomas aparentes.
  • Lipomeningocele: Es un tumor de grasa cubierto de piel ubicado en la médula lumbo-sacra. Debido a la relación con el tejido nervioso, los niños con esta afectación a menudo tienen problemas con el control urinario y la función músculo-esquelética de las extremidades inferiores.
    • Meningocele: se produce por el defecto en una o más vértebras en la que se produce un quiste producido por las meninges recubiertas de piel sin que la médula ni las raíces motoras y sensitivas abandonen su lugar normal en el canal vertebral. Por lo general tiene lugar en la región lumbosacra aunque puede darse también en la cervical y torácica.
    • Mielomeningocele: se produce en los casos en los que la médula y las raíces sensitivas abandonan el canal vertebral y forman parte de la tumoración. Por lo general se localiza en la región lumbosacra pudiendo aparecer de manera abierta o ulcerada y cerrada. Es la de mayor gravedad y, por lo general, produce afectaciones motóricas severas y parálisis con ausencia de sensibilidad por debajo de la lesión.
  • Encefalocele: El encefalocele es un defecto congénito del tubo neural causado por la herniación del cerebro (cerebelo) y meninges (encefalocele o meningoencefalocele) a través de un defecto en el cráneo.

Con frecuencia, las personas con espina bífida presentan deficiencias asociadas tales como la hidrocefalia que afecta a un gran número de casos o algunos problemas cardíacos y ortopédicos.
Aunque la espina bífida no conlleva necesariamente deficiencia mental es cierto que suelen presentar, en mayor o menor medida, dificultades de aprendizaje durante su periodo de escolarización y algunos problemas en la socialización durante la adolescencia.

4.2.4. Las distrofias musculares.

Las distrofias musculares son un grupo de trastornos caracterizados por la aparición de una debilidad muscular progresiva a la que acompaña una pérdida de tejido muscular como consecuencia de una degeneración, también progresiva, de los músculos voluntarios. Son de origen genético. Las más frecuentes son:

  • Distrofia muscular de Becker: Es un trastorno hereditario, caracterizado por una lenta y progresiva debilidad de los músculos de las piernas y de la pelvis. Es muy similar a la de Duchenne con la salvedad de que progresa con una tasa mucho más lenta.
  • Distrofia muscular de Duchenne: Es un trastorno hereditario caracterizado por debilidad muscular en las piernas y la pelvis, que progresa rápidamente y afecta posteriormente a todo el cuerpo. Los síntomas generalmente aparecen antes de los 6 años de edad y pueden darse en la infancia temprana. Hacia la edad de 10 años, los niños que la padecen  pueden requerir aparatos ortopédicos para caminar y, alrededor de los 12, la mayoría precisa una silla de ruedas.

En la distrofia muscular de Duchenne, los huesos se desarrollan anormalmente, produciendo deformidades esqueléticas de la columna y otras áreas. La debilidad muscular y las deformidades esqueléticas que conducen a trastornos respiratorios frecuentes y en casi todos los casos se presenta cardiopatía. El deterioro intelectual es común, pero no inevitable y no empeora a medida que progresa el trastorno.

  • Distrofia muscular facioescapulohumeral: es conocida también como distrofia muscular de Landouzy-Dejerine. Produce debilidad muscular progresiva y pérdida de tejido muscular que afecta principalmente a los músculos de la cara, los hombros y la parte superior del brazo. Afecta tanto a hombres como a mujeres.

Es extremadamente variable con relación a la magnitud, severidad y edad en la que aparecen los síntomas que son, por lo general, leves y progresan lentamente.

  • Miotonía congénita: Es conocida también como enfermedad de Thomsen. Se caracteriza por una relajación lenta de la musculatura.
  • Distrofia muscular de la cintura escapulohumeral y de la pélvica.
  • Distrofia muscular de Emery-Dreifuss.
  • Distrofia miotónica.

Desde el punto de vista cognitivo no se producen alteraciones con la evolución de la enfermedad.

 
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